糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合PAH靶向藥治療結(jié)締組織病PAH----風(fēng)濕免疫科
來源：濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時(shí)間：2015-07-29瀏覽：
肺動(dòng)脈高壓（pulmonary arterial hypertension, PAH）至今仍是預(yù)后差、死亡率高的一個(gè)嚴(yán)重的肺血管病，其特征是：肺小動(dòng)脈的病變（肺小動(dòng)脈結(jié)構(gòu)重塑）導(dǎo)致肺動(dòng)脈血管阻力進(jìn)行性增加最終引起右心功能衰竭。PAH 是結(jié)締組織病的一個(gè)主要的心血管并發(fā)癥。有統(tǒng)計(jì) PAH 已成為結(jié)締組織病患者第3位死亡原因。文獻(xiàn)報(bào)道環(huán)磷酰胺（CTX）加糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療結(jié)締組織病相關(guān)PAH有效，臨床研究發(fā)現(xiàn)，激素加CTX有效病例多為輕中度患者或合并較高肺外活動(dòng)表現(xiàn)的患者。對(duì)于較少肺外SLE活動(dòng)表現(xiàn)的重癥患者，合并使用 PAH 靶向治療藥物能更有效地緩解病情，實(shí)質(zhì)性延長(zhǎng)患者生存期。通過對(duì)大量患者的臨床分析，確定了結(jié)締組織病患者罹患PAH的風(fēng)險(xiǎn)因素，對(duì)高危患者定期進(jìn)行心臟彩超的篩查，盡可能多地發(fā)現(xiàn)早期患者，及時(shí)臨床干預(yù)取得了較為滿意的效果。在此基礎(chǔ)上形成了結(jié)締組織病 PAH 的規(guī)范化診治流程，逐步推廣普及將極大地改善目前風(fēng)濕病 PAH 診治領(lǐng)域的現(xiàn)狀。早期診斷，分階段優(yōu)化治療，合理應(yīng)用 PAH 靶向藥物也滿足了藥物經(jīng)濟(jì)學(xué)原則，使得患者利益最大化。
